Sie sind hier: Startseite > verzorging/historie > Oogafwijkingen

Wat is p.r.a.?

P.R.A. is de afkorting van Progressieve Retina Atrofie.

Er zijn twee typen lichtgevoelige cellen in het netvlies, namelijk de staafjes en de kegeltjes. De staafjes dienen vooral voor het zien bij weinig licht ('s avonds). De kegeltjes dienen vooral voor het zien bij veel licht (overdag) en voor het kleuren zien. De hond heeft voor het overgrote deel staafjes.

De staafjes en kegeltjes zijn niet gelijk verdeeld over het netvlies. In het centrale gebied, vlak bij de papil (blinde vlek) liggen verhoudingsgewijs nog de meeste kegeltjes.
Perifeer, aan de rand van het netvlies, liggen bijna uitsluitend staafjes.

Worden de staafje of kegeltjes reeds voor de geboorte afwijkend aangelegd, dan spreek men van dysplasie. Degenereren (vervallen) zij in het latere leven, dan spreken we van atrofie.

De erfelijke Progressieve Retina Atrofie (PRA) is een verzamelnaam voor een groep erfelijke netvliesdegeneraties.
Atrofiëren de kegels eerst, dan wordt dit voorafgegaan door Pigment Epitheel Dystrofie (PED). Atrofiëren de staafjes het eerst, dan zal eerst nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde PRA) optreden.
Zijn de staafjes en de kegels beiden geheel geatrofieerd, dan is het dier geheel blind. Dit proces treedt aan beide ogen tegelijk op en verloopt beiderzijds in gelijk tempo.

De beide vormen zijn dus::
1) Pigment epitheel dystrofie of PED (oude benaming: dag-, tunnel- of centrale PRA (CPRA)
2) Nachtblindheid (oude benaming: gegeneraliseerde of perifere PRA)

PED wordt gekenmerkt door het optreken van pigmentophopingen in het pigmentepitheel van het netvlies. In een wat verder gevorderd stadium van de ziekte gaan de kegeltjes degenereren. De honden gaan hierdoor, zo tussen de leeftijd 3 tot 5 jaar, overdag duidelijk minder goed zien.
Uiteindelijk worden meestal ook de staafjes aangetast en worden de meeste honden tussen de 5e en 9e levensjaar geheel blind. PED komt echter zelden voor, met uitzondering van PED bij de Briard.

PRA-nachtblindheidsvorm. Verreweg de belangrijkste vorm van PRA is de nachtblindheids vorm; deze kan in minstens vijf typen worden onderverdeeld, maar voor de fokker of eigenaar is het onderscheiden van twee groepen het belangrijkste:
1) Snel toenemende en op jeugdige leeftijd optredende blindheid. Dit komt doordat de staafjes en eventueel ook de kegeltjes al direct verkeerd zijn aangelegd (= dysplasie), gevolgd door degeneratie (=atrofie). De nachtblindheid treedt dan al op vanaf een leeftijd van 8 tot 12 weken. De honden worden op 1-2 jarige leeftijd blind. Deze vorm is vastgesteld bijvoorbeeld bij Setters, Collies, Dashond en Noorse Elandhond (dysplasie alleen van staafjes)
2) Langzaam toenemende en op 5-10 jarige leeftijd intredende blindheid. Hierbij zijn de staafjes en kegeltjes normaal aangelegd, gevolgd door een vrij snel verlopende atrofie. Deze vorm komt voor bij de Dwergpoedel, Amerikaanse en de Engelse Cocker Spaniel en zeer veel andere hondenrassen, waarvan nog niet nauwkeurig bekend is welke cellen het eerste afwijkend zijn of worden (hiervoor zijn proefparingen en oogsecties noodzakelijk). De nachtblindheid begint bij deze dieren op 2-5 jarige leeftijd. De dieren worden uiteindelijk geheel blind op een leeftijd van 5-10 jaar.

Wat is er aan te doen?

Er is geen therapie bekend om het proces te voorkomen, stoppen of genezen.

Erfelijkheid

Even in het kort, anders wordt het te ingewikkeld........
PRA wordt autosomaal (niet geslachtgebonden) enkelvoudig recessief overerfd. Dat wil zeggen, dat honden met PRA (lijders) de eigenschap van de vader èn de moeder moeten hebben geërfd. Waren de ouders zelf niet blind, dan moeten zij dus op zijn minst dragers van het PRA-eigenschap zijn. In een groot nest uit een dergelijke combinatie zijn enkele pups met PRA te verwachten. Bij de verdeling "volgens het boekje" zijn in zo'n nest 25% lijders, 50% dragers en 25% vrije nakomelingen te verwachten.

Heeft de vader of moeder zelf PRA, dan valt te verwachten dat 50% van de nakomelingen blind wordt en de rest van de nakomelingen dragers zijn. Deze verdeling volgens het boekje gaat overigens lang niet altijd op! Vier of vijf zoons of dochters komen in één gezin tenslotte ook voor!! Deze gemiddelde verdelingen gaan beter op bij grote aantallen.
Blinde dieren (lijders van PRA) dienen te worden uitgesloten van de fokkerij. Beide ouderdieren van een lijder zijn ten minste drager en dienen ook uitgesloten te worden van de fokkerij. Kinderen van een lijder aan PRA zijn op z'n minst drager en dienen ook uitgesloten te worden van de fokkerij. Broertjes en zusjes van een lijder aan PRA lopen meer dan 50% kans drager te zijn van PRA. Het fokken met de broertjes en zusjes van een lijder brengt dus grote risico's met zich mee. Het is daarom veel veiliger ook de broertjes en zusjes van een lijder aan PRA niet te gebruiken voor de fokkerij.

Onderzoek naar P.R.A.

Je kunt je hond op PRA laten onderzoeken bij één van de dierenartsen, aangewezen door de afdeling G.G.W. van de Raad van Beheer. Deze dierenartsen werken regionaal verdeeld over Nederland.
Nogmaals, PRA komt gelukkig nog maar zeer zelden voor bij Poedels, maar meer en meer fokkers willen toch zekerheid hebben en laten hun fokdieren op PRA onderzoeken. Dit onderzoek kan pas plaatsvinden als de hond minimaal 1 jaar oud is. Pas na 5/6 jaar kan een Poedel definitief PRA-vrij verklaard worden.